Медведев Александр Владимирович - Канд. мед. наук, старший научный сотрудник, отдела дифференциальной диагностики туберкулеза легких и экстракорпоральных методов лечения
Яузская аллея, д. 2, стр. 1А, г. Москва, 107564, Россия
Aleksandr V. Medvedev - Cand. Sci. (Med.), Senior Researcher, Department of Differential Diagnosis of Pulmonary Tuberculosis and Extracorporeal Treatment Methods
Yauzskaya Alley, 2, building 1A, Moscow, 107564, Russia
Демьяненко Наталья Геннадьевна - Канд. мед. наук, научный сотрудник, заведующая вторым терапевтическим отделением отдела дифференциальной диагностики туберкулеза легких и экстракорпоральных методов лечения
Яузская аллея, д. 2, стр. 1А, г. Москва, 107564, Россия
Natal'ya G. Dem'yanenko - Cand. Sci. (Med.), Researcher, Head of the Second Therapy Department, Department of Differential Diagnosis of Pulmonary Tuberculosis and Extracorporeal Treatment Methods
Yauzskaya Alley, 2, building 1A, Moscow, 107564, Russia
Абубикиров Анвер Фатихович - Канд. мед. наук, научный отдела дифференциальной диагностики туберкулеза легких и экстракорпоральных методов лечения
Яузская аллея, д. 2, стр. 1А, г. Москва, 107564, Россия
Anver F. Abubikirov - Cand. Sci. (Med.), Researcher, Department of Differential Diagnosis of Pulmonary Tuberculosis and Extracorporeal Treatment Methods
Yauzskaya Alley, 2, building 1A, Moscow, 107564, Russia
Мазаева Лариса Алексеевна - Канд. мед. наук, научный сотрудник отдела дифференциальной диагностики туберкулеза легких и экстракорпоральных методовлечения
Яузская аллея, д. 2, стр. 1А, г. Москва, 107564, Россия
Larisa A. Mazaeva - Cand. Sci. (Med.), Researcher, Department of Differential Diagnosis of Pulmonary Tuberculosis and Extracorporeal Treatment Methods
Yauzskaya Alley, 2, building 1A, Moscow, 107564, Russia
Шмелёв Евгений Иванович - Д-р мед. наук, профессор, главный научный сотрудник отдела дифференциальной диагностики туберкулеза легких и экстракорпоральных методов лечения, заслуженный деятель науки РФ
Яузская аллея, д. 2, стр. 1А, г. Москва, 107564, Россия
Evgeniy I. Shmelev - Dr. Sci. (Med.), Professor, Chief Researcher, Department of Differential Diagnosis of Pulmonary Tuberculosis and Extracorporeal TreatmentMethods, Honored Scientist of the Russian Federation
Yauzskaya Alley, 2, building 1A, Moscow, 107564, Russia
Тарасов Руслан Вячеславович - Канд. мед. наук, доцент, научный сотрудник, торакальный хирург первого хирургического отделения; доцент кафедры хирургических болезней
Яузская аллея, д. 2, стр. 1А, г. Москва, 107564, Россия
ул. Профсоюзная, д. 100А, Москва, 117485, Россия
Ruslan V. Tarasov - Cand. Sci. (Med.), Associate Professor, Researcher, Thoracic Surgeon, First Surgical Department; Associate Professor, Department of Surgical Diseases
Yauzskaya Alley, 2, building 1A, Moscow, 107564, Russia
Profsoyuznaya St.,100A, Moscow, 117485, Russia
Багиров Мамед Адилович - Д-р мед. наук, главный научный сотрудник отдела хирургии
Яузская аллея, д. 2, стр. 1А, г. Москва, 107564, Россия
Mamed A. Bagirov - Dr. Sci. (Med.), Chief Researcher, Department of Surgery
Yauzskaya Alley, 2, building 1A, Moscow, 107564, Russia
Введение. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) — редкое клональное заболевание, характеризующееся инфильтрацией органов клетками CD1a+/CD207+. Лёгочный вариант встречается преимущественно у взрослых курильщиков и часто маскируется под ХОБЛ или интерстициальные заболевания легких.Цель. Продемонстрировать клинический случай ГКЛ с мультисистемным поражением (легкие, кости черепа, гипофиз), дебютировавшим респираторными симптомами, и показать сложности его дифференциальной диагностики в амбулаторной практике.Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ клинико-лабораторных данных пациентки 48 лет, включая результаты спирометрии, КТ ОГК, МРТ головного мозга и видеоторакоскопической биопсии легкого.Результаты. У пациентки с длительным стажем курения диагностирована ХОБЛ без эффекта от базисной терапии. При углубленном обследовании выявлены кистозная перестройка легочной ткани, несахарный диабет и выпадение зубов. Диагноз верифицирован морфологически при ВАТС-биопсии. На фоне иммуносупрессивной терапии отмечена стабилизация процесса.Заключение. Латентное течение и отсутствие патогномоничных признаков ГКЛ требуют высокой онкологической настороженности. «Золотым стандартом» диагностики остается хирургическая биопсия легкого. Своевременное начало патогенетической терапии обеспечивает благоприятный прогноз.
Introduction. Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) is a rare clonal disorder characterized by the infiltration of organs with CD1a+/CD207+ cells. The pulmonary variant predominantly affects adult smokers and often mimics COPD or interstitial lung diseases.Aim. To demonstrate a clinical case of multisystem LCH (lungs, skull bones, pituitary gland) presenting with respiratory symptoms and to highlight the difficulties of its differential diagnosis in outpatient practice.Materials and Methods. A retrospective analysis of clinical and laboratory data from a 48-year-old female patient was performed, including spirometry, chest CT, brain MRI, and video-assisted thoracoscopic lung biopsy results.Results. In a patient with a long history of smoking, COPD was diagnosed without effect from basic therapy. Further examination revealed cystic restructuring of lung tissue, diabetes insipidus, and tooth loss. The diagnosis was morphologically verified via VATS biopsy. Stabilization of the process was achieved under immunosuppressive therapy.Conclusion. The latent course and lack of pathognomonic signs of LCH require high oncological vigilance. Surgical lung biopsy remains the "gold standard" for diagnosis. Timely initiation of pathogenetic therapy ensures a favorable prognosis.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.