Гарманова Анна Александровна, врач-невролог, отделение неврологии для больных с ОНМК
Москва
Moscow
Морозов Артем Михайлович, кандидат медицинских наук, доцент кафедры общей хирургии
SPIN-код 6815-9332
Тверь
Tver
Минакова Юлия Евгеньевна, студентка 5 курса лечебного факультета
SPIN-код 9524-1617
Тверь
Tver
Беляк Мария Александровна, студентка 4 курса лечебного факультета
SPIN-код 5449-6580
Тверь
Tver
Актуальность. Поражение нервной системы при прогрессировании системной красной волчанки (СКВ) – не просто одно из самых распространённых явлений, но и неблагоприятный прогностический критерий для пациента. На данный момент известно более 19 видов проявлений нейролюпуса как у взрослых больных, так и у детей. Главной проблемой является неспецифичность и изменчивость нейропсихических симптомов, которые могут быть связаны не только с патогенезом СКВ, но и с другими факторами, вызванными влиянием окружающей среды, психосоматикой, сопутствующими заболеваниями. В настоящее время «золотого стандарта» диагностики такого вида патологии не имеется, и порой подбор терапии не соответствует этиологии поражения. Также, актуальность данной проблемы доказывает отсутствие четкой классификации неврологических осложнений СКВ, которой могут пользоваться специалисты в настоящее время. Не до конца изучены звенья патогенеза развития как самой системной красной волчанки, так и поражения нервной системы при данном заболевании. Цель: изучить патогенез и симптоматические проявления нейролюпуса, представленные в исследованиях российских и зарубежных учёных с последующей систематизацией полученной информации. Материал и методы. Было произведено исследование материалов зарубежной и отечественной литературы последних лет по вопросу классификационных, патогенетических и симптоматических проблем неврологического проявления системной красной волчанки. Результаты. Распространённость нейролюпуса среди больных СКВ достигает 95 % случаев, выражаясь как в единичном синдроме, так и в множественных одновременных клинических проявлениях. Поражения как центральной, так и периферической нервной системы, а также психологические нарушения обусловлены токсическим действием активно вырабатываемых цитокинов и интерлейкинов, отложением иммунных комплексов и тромботическим васкулитом, повышением проницаемости гематоэнцефалического барьера (ГЭБ) и проникновением через него аутоантител, тропных к структурам нервной ткани. В настоящий момент наиболее полно охватывает все возможные морфологические проявления нейролюпуса классификация 2018 года, выделяющая очаговые и диффузные поражения центральной нервной системы, а также периферической. Чаще всего среди больных СКВ встречается головная боль, не являющаяся специфичным проявлением, инсульты, асептические энцефаломиелиты, когнитивные расстройства и депрессии. Заключение. Нейролюпус – очень часто встречаемое и малоизученное осложнение системной красной волчанки, которое нуждается в более подробном освещении в медицинской литературе. Имея широкий полиморфизм клинических проявлений, психоневрологический синдром СКВ имеет реальную угрозу для жизни пациента. Отсутствие чёткой классификации в клинических рекомендациях, огромные пробелы в знаниях о патогенезе нервных патологий, схожесть клинической картины других заболеваний и неразработанная диагностическая тактика данной патологий могут привести к неэффективности проводимой терапии, необратимым нарушениям нервной ткани и даже летальному исходу.
Relevance. Damage to the nervous system during the progression of systemic lupus erythematosus (SLE) is not only one of the most common phenomena, but also an unfavorable prognostic criterion for the patient. At the moment, more than 19 types of neurolupus manifestations are known in both adult patients and children. The main problem is the non-specificity and variability of neuropsychiatric symptoms, which can be associated not only with the pathogenesis of SLE, but also with other factors caused by the influence of the environment, psychosomatics, and concomitant diseases. Currently, there is no "gold standard" for diagnosing this type of pathology, and sometimes the selection of therapy does not correspond to the etiology of the lesion. Also, the urgency of this problem proves the lack of a clear classification of neurological complications of SLE, which can be used by specialists at the present time. The links of the pathogenesis of the development of both systemic lupus erythematosus itself and lesions of the nervous system in this disease are not fully understood. The purpose of this study. To study the pathogenesis and symptomatic manifestations of neurolupus, presented in the studies of Russian and foreign scientists, with the subsequent systematization of the information obtained. Material and methods. A study was made of materials from foreign and domestic literature of recent years on the issue of classification, pathogenetic and symptomatic problems of the neurological manifestation of systemic lupus erythematosus. Results. The prevalence of neurolupus among SLE patients reaches 95% of cases, expressed both in a single syndrome and in multiple simultaneous clinical manifestations. Lesions of both the central and peripheral nervous systems, as well as psychological disorders, are caused by the toxic effect of actively produced cytokines and interleukins, the deposition of immune complexes and thrombotic vasculitis, an increase in the BBB permeability and the penetration of autoantibodies tropic to the structures of the nervous tissue through it. At the moment, the classification of 2018 most fully covers all possible morphological manifestations of neurolupus, highlighting focal and diffuse lesions of the central nervous system, as well as peripheral. The most common occurrence among SLE patients is headache, which is not a specific manifestation, strokes, aseptic encephalomyelitis, cognitive disorders and depression. Conclusions. Neurolupus is a very common and poorly understood complication of systemic lupus erythematosus, which needs more detailed coverage in the medical literature. With a wide polymorphism of clinical manifestations, the neuropsychiatric syndrome of SLE is a real threat to the patient's life. The lack of a clear classification in clinical guidelines, huge gaps in knowledge about the pathogenesis of nervous pathologies, the similarity of the clinical picture of other diseases and the undeveloped diagnostic tactics of this pathology can lead to ineffectiveness of the therapy, irreversible damage to the nervous tissue and even death.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.